Поражение органов |
Иммунодефициты |
Сопутствующие симптомы |
Кожа и слизистые |
Везикулы, мокнутие,
зуд |
Недостаточность гуморального
или клеточного иммунитета |
. |
Синдром Вискотта— Олдрича |
Тромбоцитопения |
Редкие
гипопигментированные волосы |
Метафизарная
хондродисплазия, тип Мак-Кьюсика |
Карликовость с преимущественным
укорочением конечностей, тяжелые
инфекции, вызванные вирусом varicella-zoster |
Телеангиэктазии |
Атаксия-телеангиэктзия
|
Атаксия, злокачественные
новообразования |
Альбинизм |
Синдром Чедиака—Хигаси |
. |
Себорейный
дерматит |
Десквамативная эритродермия
Лейнера |
Профузный понос |
Острая РТПХ |
Гепатоспленомегалия, понос,
увеличение лимфоузлов, алопеция |
Склеродермия |
Хроническая РТПХ |
Гепатоспленомегалия, понос,
увеличение лимфоузлов, алопеция |
Рецидивирующие
абсцессы |
Синдром гиперпродукции IgE |
Грубые черты лица, кандидоз
слизистой рта, зудящие дерматиты |
Хроническая гранулематозная
болезнь |
Гранулематозное поражение ЖКТ |
Недостаточность фагоцитов,
обусловленная нарушением адгезии |
Позднее отпадение пуповины,
пародонтит, стоматит |
Язвы слизистой рта |
Тяжелая недостаточность
клеточного иммунитета |
Кандидоз рта, понос, задержка
развития |
Синдром гиперпродукции IgM |
Нейтропения, спленомегалия,
аутоиммунная тромбоцитопения |
Кандидоз |
Недостаточность клеточного
иммунитета |
. |
Биотинозависимая
недостаточность карбоксилаз |
Более тяжелое течение кандидоза
при употреблении в пищу сырых яиц (источник
авидина) |
Эндокринная
система |
Гипопаратиреоз |
Синдром Ди Джорджи |
Аномалии лицевого черепа,
врожденные пороки сердца |
Аутоиммунные эндокринные
заболевания |
Хронический кандидоз кожи и
слизистых |
Кандидоз слизистой рта,
дистрофия ногтей, аутоиммунный гастрит |
Недостаточность
соматотропного гормона |
Х-сцепленная агамма-глобулинемия |
. |
Нарушение развития
половых желез |
Хронический кандидоз кожи и
слизистых |
. |
Атаксия-телеангиэктазия |
. |
Кровь |
Гемолитическая анемия |
Недостаточность гуморального и
клеточного иммунитета |
. |
Тромбоцитопения |
Синдром Вискотта— Олдрича |
Уменьшение размеров тромбоцитов |
Аутоиммунная тромбо-цитопения |
Недостаточность гуморального
иммунитета |
. |
Опорно-двигательный
аппарат |
Карликовость с
преимущественным укорочением
конечностей |
Метафизарная хондро-дисплазия,
тип Мак-Кьюсика |
. |
Дисплазия костей |
Тяжелый комбинированный
иммунодефицит, обусловленный
недостаточностью адено-зиндезаминазы |
. |