Аминокислоты: катаболизм углерода: гистидин
Для удаления из гистидин а "лишних" атомов углерода и азота требуется 4 реакции ( Катаболизм аминокислот, образующих альфакетоглутарат: метаболическая карта ). При дезаминировании гистидина образуется уроканат . Превращение уроканата в 4- имидазолон-5-пропионат , катализируемое уроканазой , включает присоединение воды и внутримолекулярный окислительно-восстановительный процесс. Превращение 4-имидазолон-5- пропионата может идти по ряду путей; на пути образования альфа-кетоглутарат а сначала происходит гидролиз с образованием N- формиминоглутамат а, далее формиминогруппа переносится на альфа-углерод тетрагидрофолат а, при этом образуются глутамат и N5- формиминотетрагидрофолат . У пациентов, страдающих от недостатка фолиевой кислоты , последняя реакция частично или полностью блокируется и N-формиминоглутамат экскретируется с мочой . На этом основан тест на недостаточность фолиевой кислоты ; после нагрузки гистидином в моче обнаруживается N-формиминоглутамат.
Гистидинемия -метаболическое нарушение катаболизма гистидина, обусловленное дефицитом фермента гистидазы .
