Аминокислоты: катаболизм углерода: пролин
Все 5 углеродов L- пролин а переходят в альфа-кетоглутарат а ( Катаболизм аминокислот, образующих альфакетоглутарат: метаболическая карта ). Пролин окисляется в дегидропролин , который при присоединении воды превращается в глутамат-альфа-полуальдегид . Последний далее окисляется в глутамат , из которого при переаминировании образуется альфа- кетоглутарат.
Описано два генетически различных типа гиперпролинемии. Оба типа - тип I и тип II - наследуются, вероятно, по аутосомно-рецессивному типу . Хотя в половине зарегистрированных случаев наблюдалась умственная отсталость, оба типа гиперпролинемии не считаются опасными для здоровья.
