Обструктивная болезнь печени и гиперлипопротеинемия
Первичный билиарный цирроз печени или длительная задержка выделения желчи , вызванные какими-то посторонними причинами, не имеющими отношения к липидам, сопровождаются заметной гиперлипидемией , обусловленной присутствием большого количества ЛП-Х ( Seidel D. ea, 1970 ). Эти частицы обнаруживаются и при наследственном дефиците ЛХАТ , но в случае закупорки желчных протоков их наличие отражает не недостаток фермента, а избыток субстрата, возникающий из-за обратного поступления лецитина желчи в плазму, где он взаимодействует со свободным холестерином , альбумином и апо С . Если эти события происходят быстрее, чем успевает "сработать" ЛХАТ, то образуются ЛП-Х. Присутствие ЛП-Х в плазме больных желтухой , продемонстрированное с помощью электрофореза в агаровом геле, является важным диагностическим признаком.
Более 40 лет тому назад Ейренс с коллегами впервые показали, что при выраженной гиперлипидемии встречаются кожные ксантомы , которые иногда сопровождаются ксантоматозной нейропатией , но не ускоренным развитием атеросклероза .
