Табл. 1. Метаболизм церамида

Фермент Субстраты Субклеточная локализация* Нарушение метаболизма Специфические ингибиторы ** Очищенные фермент
Синтетический (анаболический) путь
Сфинганин-N-ацилтранс- фераза (дигидроцерамид- синтаза) сфинганин+ +ацил-СоА цитозольная поверхность ER [4, 5] - FB#1 и фумонизин В#2 Alternaria токсин [63, 64] -
Дигидроцерамид- дегидрогеназа дигидроцерамид [65] - - - -
SM-синтаза церамид и фосфатидилхолин люменальная поверхность [7] cis и medial аппарата Гольджи [7, 8, 66] - - -
GlcCer-синтаза церамид и UDP-глюкоза цитозольная поверхность пре- и раннего аппарата Гольджи [11-13, 67-69] - D-PDMP и РРМР [37, 70], N-бутилдеоксино- иримицин [71] [72, 73]
Церамидкиназа церамид и АТР синаптические везикулы [16] и РМ [15] - - -
UDP-галактоза: церамид- галактозилтрансфераза (GalCer-синтаза) церамид и UDP-Gal люменальная поверхность ER (HFA) или цитозольная поверхность Гольджи (NFA) [13, 14] - - [74, 75]
Расщепляющий (катаболический) путь
Галактозилцереброзидаза галактозил- церамид лизосомы болезнь Краббе - [76-78]
Глюкоцереброзидаза глюкозил- церамид лизосомы болезнь Гоше кондуритол В-эпоксид [79]; бромокондуритол В-эпоксид [80] [81, 82]
Церамид-1-фосфат - фосфатаза церамид-1-фосфат РМ [23] и синаптические везикулы [24] - - -
Нейтральная и щелочная перамидазы церамид - - (IS,2R)-D-erythro-2- (N-миристоил- амино)-1-фенил- 1-пропанол(D-ery- thro-MAPP) [83] [25]
Кислая церамидаза церамид лизосомы болезнь Фарбера N-олеоилэтанол- амин [84, 85] [86, 87]
Кислая SMase SM лизосомы [88] болезнь Ниммана пик типа А и В - [26, 89-92]
Нейтральная SMase SM РМ [20, 21] - - -
Нейтральная SMase SM цитозольная - - [31]***

* В большинстве случаев субклеточная локализация определена в нейрональных клетках.

** Из этого списка исключены ингибиторы, которые действуют по неспецифическому механизму, например детергенты.

** Частичная очистка.