Дефицит коагуляционного фактора XIII: общие сведения
К настоящему времени больных с дефицитом коагуляционного фактора XIII ( MIM 134570 ; MIM 134580 ) описано около 300. Основными проявлениями дефицита фактора XIII является плохая свертываемость крови ( Lorand L.,1980 ; Board P.G.,1993 ; Kitchens C.S.,1979 ). У женщин с такой патологией отмечаются случаи спонтанных абортов ( Duckert F.,1972 ).
Кровотечения обычно начинаются еще у новорожденных (из пупочной ранки или после обрезания). Кроме того, встречаются плохое заживление ран , бесплодие (у мужчин), а также частые внутримозговые кровоизлияния . Эти наблюдения позволяют думать, что фактор XIII участвует и в таких процессах, как прикрепление плаценты, сперматогенез и заживление ран.
Тип наследования - аутосомно-рецессивный.
Некоторые лекарственные средства (например, изониазид ) могут имитировать дефицит фактора XIII, связываясь с местами образования сшивок и блокируя действие этого фактора.
