ИЗСД: связь дефектами иммунокомпетентных клеток
Имеются фактические подтверждения связи ИЗСД с врожденными или приобретенными дефектами иммунокомпетентных клеток. У больных ИЗСД наблюдается ряд аномалий иммунных клеток, природа которых может быть только врожденной, - низкая подвижность лейкоцитов в присутствии сайтов патогенов, нарушения внутриклеточного киллинга и фагоцитарной функции лимфоцитов ( Robertson H., Polk H., 1974 ), а также понижение функциональной активности моноцитов и плотности экспонируемых ими лектин-подобных рецепторов, ответственных за распознование полиса- харидов бактериальных клеток ( Glass E., et al., 1987 ). Кроме того, клетки Лангерганса кожи, эмбриогенетически родственные моноцитам, также несколько редуцированы у больных ИЗСД ( Ziegler A., Standl E., 1988 ).
Все эти аномалии не зависят от клинического контроля углеводного обмена и не коррелируют ни со степенью тяжести его нарушения, ни с уровнем гликозилированных белков крови, что свидетельствует об их первичности в патогенезе ИЗСД. Это дает основания некоторым авторам ( Krug J., et al., 1990 ) предполагать, что дефекты ответственных за первичный иммунный ответ клеток фагоцитарно-моноцитарного ряда ведут к дефектам такой важной функции иммунной системы как распознование чужеродных и собственных антигенов и предопределяют развитие ИЗСД.
