Гиперкальциемия и гранулематозы
Гранулематозы (см. табл. 24.4 ).
Гиперкальциурия , часто в сочетании с гиперкальциемией, наблюдается у больных с активным саркоидозом легких .
Этиология. Причина гиперкальциемии при саркоидозе легких - эктопический синтез и секреция 1,25(ОН)2D3 . Его синтезируют прежде всего альвеолярные макрофаги, входящие в состав саркоидозных гранулем. Кроме того, при саркоидозе нарушается регуляция метаболизма 1,25(ОН)2D3 : его синтез не подавляется при повышении уровня кальция и не зависит от ПТГ .
При саркоидозе гиперкальциемия легко развивается в ответ на поступление витамина D с пищей или после инсоляции. При диссеминированном саркоидозе усиливается синтез 1,25(ОН)2D3 и в костной ткани.
Гиперкальциемия встречается и при других гранулематозах. В большинстве случаев она обусловлена избыточным синтезом и секрецией 1,25(ОН)2D3, однако бывают случаи, когда уровень 1,25(ОН)2D3 в сыворотке не повышается.
Дифференциальная диагностика. Чтобы различить гиперкальциемию при саркоидозе и при первичном гиперпаратиреозе , применяют супрессивную пробу с глюкокортикоидами. Эта проба основана на подавлении синтеза 1,25(ОН)2D3. Один раз в сутки на протяжении 7-10 сут вводят гидрокортизон в/в в дозе 150 мг или дают 40-60 мг преднизона внутрь. Затем определяют уровень кальция в сыворотке. Поскольку при саркоидозе гиперкальциемия обусловлена избытком 1,25(ОН)2D3, а не избытком ПТГ уровень кальция в сыворотке всегда снижается после введения кортикостероидов . Напротив, при первичном гиперпаратиреозе уровень кальция не снижается.
Лечение:
- Проводят гидратационную терапию и ограничивают поступление кальция с пищей.
- Для устранения гиперкальциемии и гиперкальциурии назначают глюкокортикоиды .
- Ингибитор синтеза стероидов кетоконазол блокирует синтез 1,25(OH)2D3 в почках. У больных саркоидозом он подавляет синтез 1,25(ОН)2D3 клетками гранулем и снижает содержание кальция в сыворотке.
