Табл. 20.4(Lvn). Задержка полового развития у девочек
Классификация и этиология задержки полового развития у девочек.
I. Задержка полового развития и неполное половое развитие.
А. Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм:
1. Врожденные аномалии яичников:
- Дисгенезия гонад при синдроме Тернера (45,X или мозаицизм,
например 45,Х/46,ХХ)
- Чистая дисгенезия гонад 46,ХХ
- Чистая дисгенезия гонад 46,XY
- Генетические дефекты ферментов стероидогенеза ( рис. 21.4 ):
а) 17а-гидроксилазы (снижение 17-гидроксилазной или
17,20-лиазной активности);
б) 20,22-десмолазы;
в) 17бета-гидроксистероиддегидрогеназы;
г) Збета-гидроксистероиддегидрогеназы;
д) Ароматазы.
2. Приобретенная яичниковая недостаточность:
- Аутоиммунное заболевание
- Инфекция, воспаление
- Хирургическое вмешательство
- Лучевая терапия
- Химиотерапия
- Двусторонний перекрут яичников.
Б. Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм:
1. Преходящий дефицит ЛГ и ФСГ:
- Недоедание или нарушения всасывания
- Хронические заболевания
- Стресс
- Чрезмерная физическая нагрузка
- Конституциональная задержка полового развития (вариант
нормы)
- Психические заболевания
- Гипопитуитаризм, вызванный стрессом
- Эндокринные болезни:
а) Сахарный диабет
б) Синдром Кушинга
в) Гипопитуитаризм, апитуитаризм
г) Вторичный гипотиреоз
д) Изолированный дефицит СТГ.
2. Хронический дефицит ЛГ и ФСГ (заболевания гипоталамуса или
гипофиза)
- Изолированный дефицит гонадотропных гормонов
а) Гипофизарной природы (при стимуляции гонадолиберином
уровни ЛГ и ФСГ не повышаются)
б) Гипоталамической природы (при стимуляции
гонадолиберином уровни ЛГ и ФСГ повышаются).
Варианты: Без сопутствующих аномалий развития; С
аносмией или гипосмией (синдром Кальмана); С непарным
резцом верхней челюсти; С расщелиной губы или
твердого неба; Септооптическая дисплазия (гипоплазия
зрительного нерва)
в) Неясной этиологии (при стимуляции гонадолиберином
уровни ЛГ и ФСГ повышаются незначительно).
- Дефицит нескольких гипофизарных гормонов:
а) Идиопатический гипопитуитаризм (аномалии
гипоталамуса)
б) Аплазия гипофиза
в) Объемные образования (краниофарингиома, киста кармана
Ратке, опухоли гипоталамуса, аденома гипофиза)
г) Хирургическое вмешательство
д) Облучение головы
е) Химиотерапия опухолей ЦНС
ж) Последствия воспалительных процессов
з) Инфильтративные или деструктивные процессы
(гемосидероз; аутоиммунное поражение гипофиза)
- Синдром Лоренса-Муна-Бидля (пигментная дегенерация
сетчатки, карликовость, умственная отсталость,
полидактилия, ожирение)
- Синдром Прадера-Вилли (мышечная гипотония у новорожденных,
умственная отсталость, низкоросл ость, ожирение)
- Синдром Фрелиха (устаревшее название состояний, включающих
гипогонадизм и ожирение и обусловленных разными причинами).
II. Изолированная задержка менархе (изолированная первичная аменорея)
А. Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм:
1. Приобретенные нарушения (см. выше, п. I.A этой таблицы)
2. Синдром резистентных яичников
3. Тестикулярная феминизация (кариотип 46,XY)
4. Синдром поликистозных яичников.
Б. Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм:
1. Нарушения, перечисленные в п. 1.Б, проявляются в пубертатном
периоде
2. Асинхронность созревания гипоталамо-гипофизарно-гонадной
системы.
В. Анатомические аномалии:
1. Агенезия влагалища или матки
2. Препятствия оттоку крови из матки и влагалища (например,
инородное тело).
Г. Беременность.
