Эпилепсия: определение
Прежде всего сегодня нас не может удовлетворить существующее определение эпилепсии как состояния, характеризующегося повторными (два и более) эпилептическими припадками, не спровоцированными непосредственной причиной. Множественные припадки, появляющиеся в период 24 ч, рассматриваются как единичное событие. Лица, имевшие только фебрильные или только неонатальные припадки, исключены из категории больных эпилепсией. Введенное в 1989 г. Международной противоэпилептической лигой такое определение имело большое значение для практики, обеспечив однозначное понимание эпилепсии и поставив во главу угла повторные эпилептические припадки [ Commission ea 1989 ]. Между тем ранее эксперты ВОЗ определили эпилепсию как хроническое заболевание, которое характеризуется повторными эпилептическими припадками и сопровождается другими клиническими и параклиническими проявлениями [ Терминологический ea 1975 ]. Здесь следует иметь в виду прежде всего изменения психики и электроэнцефалографические проявления. Это дополнение к определению эпилепсии как болезни, характеризующейся неспровоцированными повторными эпилептическими припадками, как бы вынесено за скобки как само собой разумеющееся. Однако такое обеднение определения эпилепсии не удовлетворяет нас сегодня. Основным аргументом служит обнаружение заболеваний, проявляющихся клинически в течение того или иного, иногда значительного времени прогрессирующим неврологическим дефицитом при отсутствии эпилептических припадков, а электроэнцефалографически - коррелирующей с неврологической симптоматикой стойкой фокальной или вторично- генерализованной эпилептической активностью, иногда доходящей до степени <электрического эпилептического статуса>. Классическим примером является синдром Ландау - Клеффнера , который может дебютировать поведенческими расстройствами, вербальной агнозией с быстрой потерей моторной речи при отсутствии припадков. Этот эпилептический синдром может быть идентифицирован при электроэнцефалографии регистрацией стойкой эпилептической активности обычно с эпицентром в височно-лобной области доминантного по речи полушария. Во время сна, как правило, регистрируется субклинический эпилептический статус. Из 7 наших наблюдений синдрома Ландау - Клеффнера в 2 - у детей 4 и 5 лет заболевание было диагностировано на основании прогрессирующей утраты речевых функций , сочетавшейся с гиперактивным поведением и характерными изменениями ЭЭГ.
Диагностика заболевания как эпилептического синдрома (поскольку его этиология неизвестна) на доприступной стадии играет важнейшую роль, так как позволяет немедленно начать противоэпилептическую терапию, добиться исчезновения эпилептической активности на ЭЭГ и той или иной степени обратного развития нарушенных речевых функций. Этот пример демонстрирует принципиальный факт: существование эпилептических заболеваний, при которых диагноз может и должен быть поставлен до появления эпилептических припадков на основании прогрессирования неврологической симптоматики и данных ЭЭГ. Недаром синдром Ландау - Клеффнера называют еще <эпилепсия-афазия>. Таким образом, очевидно, что существующее определение эпилепсии не отвечает требованиям сегодняшнего дня. В соответствии с этим мы предлагаем следующее ее определение. Эпилепсия есть заболевание, характеризующееся не спровоцированными непосредственно определенной причиной повторяющимися (два и более) эпилептическими припадками или прогрессирующими неврологическими нарушениями, коррелирующими со стойкой эпилептической активностью на ЭЭГ, имеющей очаговое происхождение.
