БАС: нарушение синтеза ингибиторов протеаз
С эксайтотоксичностью связывают и нарушение синтеза ингибиторов протеаз семейства кунинов и серпинов , которые определяют стабильность синапсов , взаимодействие с молекулами адгезии , оказывают трофическое действие. Следует отметить, что амилоидный предшественник относится к семейству кунинов.
Снижение синтеза ингибиторов протеаз приводит к резкой активации самих протеаз в области нервно-мышечного синапса, ретроградной транссинаптической дегенерации и нарушению функции кортико-спинальных путей. Примером является коллагеназа , активность которой резко повышена в коже больных с гуам-типом БАС и реже при спорадической форме БАС . Этим объясняется нарушение структуры коллагена , входящего как в состав кожи, так и в состав цитоскелетных белков .
