БАС: роль антител, блокирующих ионные каналы
Дополнительным фактором, усиливающим эксайтотоксичность , является наличие антител, блокирующих субъединицу потенциал зависимых Са++ каналов L типа ( voltage galed Ca++ channels , VGCC ) ( Kimura F. et al., 1994 ). Титр этих антител коррелирует с темпом прогрессирования заболевания. Предполагается или прямой блок, или функциональная модуляция ионного канала антителами. Нужно помнить, что регуляция глютаматных рецепторов и VGCC происходит совместно, а это предполагает одновременное нарушение их функции при БАС ( Greenberg D.A., 1994 ).
Нарушение синтеза Са++ депонирующих белков в мотонейроне ведет к увеличению концентрации свободного внутриклеточного Са++, а также усиливает эксайтотоксическое повреждение клетки.
Любое увеличение содержания внутриклеточного Са++ приводит к усилению образования интермедиаторов О2 и развитию оксидантного стресса . Причиной усиленной генерации интермедиаторов О2 в ЦНС может быть не только эксайтотоксическая активация, но и нарушения митохондриального окисления, ионный дисбалланс в нервной ткани, нарушения антиоксидантной системы.
Группой исследователей был выявлен ингибитор активности дыхательного комплекса I-III у 33 из 40 больных БАС. Природа этого ингибитора неясна, молекулярная масса его 5000 дальтон. Корреляций между степенью ингибирования НАДФ цитохром С- оксидоредуктазой и клиническими особенностями и течением БАС не получено.
