Миастения: дифференциальная диагностика
Миастенический синдром (характерная для миастении мышечная слабость и утомляемость) возникает под действием некоторых лекарственных средств, при синдроме Итона-Ламберта , неврастении , тиреотоксикозе , ботулизме , внутричерепных объемных процессах и хронической прогрессирующей наружной офтальмоплегии . Причиной лекарственного миастенического синдрома может быть пеницилламин , но слабость при этом обычно легкая и через несколько недель или месяцев после отмены препарата проходит. Вызвать миастенический синдром у здорового человека и усилить слабость у больного миастенией могут очень большие дозы аминогликозидов и прокаинамид .
При синдроме Итона-Ламберта нарушения возникают на пресинаптическом уровне. Наиболее типична слабость проксимальных мышц, но часто страдают и другие группы. Частота поражений мышц со стволовой иннервацией, в том числе птоза и диплопии , при синдроме Итона-Ламберта достигает 70%, что сближает его с миастенией. Есть, однако, и важные различия: при синдроме Итона-Ламберта снижены или отсутствуют сухожильные рефлексы , имеются вегетативные расстройства ( сухость во рту , импотенция ), а при ритмической электростимуляции двигательного нерва амплитуда М-ответа не уменьшается, а увеличивается (феномен врабатывания). При синдроме Итона- Ламберта вырабатываются антитела к кальциевым каналам P/Q-типа пресинаптических окончаний двигательных нервов. В результате нарушается высвобождение ацетилхолина . Эти антитела выявляются у 85% больных. Обычно синдром Итона-Ламберта развивается у больных со злокачественными новообразованиями (чаще всего - мелкоклеточным раком легкого ), которые, как полагают, и запускают аутоиммунный процесс. Иногда синдром Итона-Ламберта возникает задолго до первых проявлений опухоли, что позволяет рано ее диагностировать и удалить.
Как и при миастении, при синдроме Итона-Ламберта применяют плазмаферез и иммунодепрессанты .
На слабость и утомляемость часто жалуются больные неврастенией , но в действительности речь идет об усталости , вялости , сниженной активности , а не об истинной утомляемости мышц.
Диагноз тиреотоксикоза легко подтвердить либо отвергнуть исследованием функции щитовидной железы, которое обязательно надо проводить при подозрении на миастению. И тиреотоксикоз , и гипотиреоз могут усиливать слабость при миастении. Слабость при ботулизме похожа на миастеническую, но для ботулизма характерен мидриаз и феномен врабатывания при ритмической электростимуляции двигательного нерва . Диплопия наблюдается при внутричерепных опухолях , сдавливающих глазодвигательные нервы (например, менингиомы малого крыла клиновидной кости). Обнаружить такие опухоли позволяет МРТ черепа и глазниц. Хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия - редкое состояние, при котором слабость глазодвигательных мышц может сочетаться с поражением проксимальных мышц и с самыми различными системными проявлениями. В большинстве случаев это состояние обусловлено митохондриальными болезнями , диагностировать которые позволяет биопсия мышц.
