Сосудистые мальформации спинного мозга
Сосудистые мальформации - редкая причина прогрессирующей миелопатии , однако они поддаются лечению, и по этому их диагностика важна.
Артериовенозные мальформации , как правило, располагаются позади спинного мозга между слоями твердой мозговой оболочки или у поверхности спинного мозга, на уровне среднегрудного отдела позвоночника или ниже. Болеют чаще мужчины среднего возраста. Заболевание характеризуется быстро или медленно прогрессирующей миелопатией . Возможно чередование обострений и ремиссий, напоминающее течение рассеянного склероза . Изредка состояние ухудшается резко в результате кровоизлияния в спинной мозг или кровоизлияния в субарахноидальное пространство . У большинства больных сочетаются двигательные расстройства , чувствительные расстройства и нарушения функций тазовых органов . Двигательные нарушения могут преобладать; возможно сочетание симптомов поражения корковых и спинальных мотонейронов, что требует дифференциальной диагностики с боковым амиотрофическим склерозом . Характерна дизестезия или корешковая боль . Другие признаки - появление симптомов на фоне физической нагрузки и исчезновение после отдыха, их зависимость от положения тела, фазы менструального цикла и температуры тела. Изредка встречается синдром, характеризующийся артериовенозными мальформациями , прогрессирующей миелопатией грудного отдела спинного мозга с развивающимся в течение нескольких недель или месяцев парапарезом , а также утолщенными гиалинизированными сосудами спинного мозга и его оболочек ( синдром Фуа-Алажуанина ).
Артериовенозные мальформации спинного мозга , расположенные в шейном и верхнегрудном отделах спинного мозга, имеют свои особенности: они одинаково часто встречаются у мужчин и женщин, чаще располагаются спереди от спинного мозга, распространяются интрамедуллярно и могут кровоточить (см. " Гематомиелия ").
Внимательный осмотр кожи над позвоночником иногда позволяет выявить измененные сосуды , липому или участки гиперпигментации - признаки артериовенозных мальформаций спинного мозга. Сосудистые шумы выслушиваются редко; их исследуют в покое и после физической нагрузки. МРТ с контрастированием позволяет диагностировать большинство артериовенозных мальформации ( рис. 373.8 ). Мальформации, не видимые при МРТ, можно диагностировать с помощью КТ-миелографии. При этом у поверхности спинного мозга видны расширенные сосуды. Диагноз подтверждают с помощью селективной ангиографии спинномозговых сосудов. Ангиография позволяет выявить приносящие сосуды и размеры мальформации. Эмболизация основных приносящих сосудов останавливает прогрессирование неврологических нарушений или даже приводит к их обратному развитию.
