Дефицит никотиновой кислоты (пеллагра): клиническая картина (0457, 0477, 0514)
В прошлом пеллагра была широко распространена на юге США и во многих других районах, где население потребляло много кукурузы и сорго . Заболевание излечивалось никотиновой кислотой. В то же время есть районы, где пеллагра редка, несмотря на то что кукуруза является основным источником белка для населения. Следовательно, связь между потреблением кукурузы и заболеваемостью пеллагрой не столь однозначна.
Ранее считалось, что в основе патогенеза этого заболевания лежит просто недостаточное содержание в пище никотиновой кислоты (а возможно, и триптофана ). Однако содержание биологически доступной никотиновой кислоты и триптофана во многих злаках такое же низкое, как и в кукурузе, но их потребление не сопровождается развитием пеллагры. Возможно, пеллагра возникает при нарушении баланса аминокислот в рационе или на фоне дефицита других компонентов пищи.
На биодоступность никотиновой кислоты влияет и обработка зерна, например помол. Щелочная обработка кукурузы в традиционных латиноамериканских блюдах способствует гидролизу связанной формы и освобождению никотиновой кислоты, а также инактивации токсинов, накапливающихся в заплесневевшем зерне. И наоборот, удаление зародыша из зерен кукурузы при изготовлении хлопьев для завтрака, распространенных в США, препятствует высвобождению никотиновой кислоты из связанной формы.
Правильное питание и обогащение продуктов из дробленого зерна никотиновой кислотой привели к тому, что пеллагра в настоящее время отмечается лишь в отдельных группах, например среди беженцев.
Изредка она может быть проявлением карциноидного синдрома , при котором до 60% триптофана используется для синтеза серотонина клетками опухоли, или хартнуповской болезни , наследственного заболевания, сопровождающегося нарушением усвоения некоторых аминокислот, в том числе триптофана. В этих случаях пеллагра обусловлена дефицитом триптофана и излечивается большими дозами никотиновой кислоты.
Пеллагра - хроническое изнурительное заболевание, для которого характерны поражение кожи , психические расстройства и понос (классический синдром трех "Д" - дерматит , деменция , диарея ).
Поражение кожи обычно двустороннее, симметричное и представляет собой фотодерматоз . Отмечаются также гиперкератоз , гиперпигментация и шелушение кожи .
Психические расстройства при пеллагре весьма разнообразны: вслед за бессонницей , утомляемостью , апатией развивается энцефалопатия ( спутанность сознания , дезориентация , галлюцинации , нарушение памяти ) и, в конечном счете, органический психоз . При сопутствующем дефиците других витаминов наблюдаются парестезия и полинейропатия .
Понос возникает вследствие воспаления слизистой ЖКТ; поражение слизистых проявляется также ахлоргидрией , глосситом , стоматитом и вагинитом . Заболевание прогрессирует в течение нескольких лет.
Причиной смерти обычно бывают осложнения.
Зависимости между клиничекой картиной и недостаточностью НАД - и НАДФ -содержащих ферментов не установлено.
Психические нарушения могут быть обусловлены нарушением превращения триптофана в серотонин .
При пеллагре уменьшается экскреция метаболитов никотиновой кислоты и триптофана с мочой, однако те же симптомы наблюдаются и при истощении . Концентрация триптофана в крови и концентрации НАД и НАДФ в эритроцитах тоже снижены. В целом же лабораторные исследования не имеют диагностического значения, а подтверждением диагноза служит эффективность заместительной терапии никотиновой кислотой.
Пеллагру, вызванную недостаточным потреблением никотиновой кислоты с пищей, лечат небольшими дозами этого витамина (10 мг/сут) при условии достаточного количества триптофана в рационе. При карциноидном синдроме и хартнуповской болезни могут потребоваться высокие дозы никотиновой кислоты (40-200 мг/сут).
