Миелодиспластический синдром: введение
Миелодиспластический синдром (ATMDS ) - гетерогенное заболевание, характеризующееся морфологической дисплазией гематопоэтических клеток.
Апластическая анемия , аплазия эритроидного ростка , миелодиспластические синдромы и миелофтиз - заболевания с одним общим признаком - гипорегенераторной анемией , вызванной поражением костного мозга ( рис. 59.4 ).
Миелодиспластические синдромы (ранее обозначаемые как предлейкоз, малопроцентный, олигобластный или тлеющий лейкоз) - это группа приобретенных заболеваний крови, для которых характерны частая трансформация в острый лейкоз , панцитопения , низкий ретикулоцитарный индекс , нормальное содержание кроветворных клеток в костном мозге или его гиперплазия , а также дисплазия (изменения размера, формы и строения клеток).
Кроветворение неэффективно, поэтому, несмотря на нормальную клеточность костного мозга, возникает панцитопения .
В развитых странах заболеваемость составляет 1-10 на 100000 в год. В США ожидается примерно по 3000 новых случаев ежегодно.
Рост заболеваемости, отмечающийся в последние годы, обусловлен отчасти широким применением лекарственных средств и химических соединений, вызывающих миелодиспластические синдромы, отчасти - большей настороженностью врачей и точностью диагностических критериев.
Первичные (идиопатические) миелодиспластические синдромы развиваются в любом возрасте, но чаще всего - у пожилых и редко - у детей и молодых людей. Половина больных старше 70-80 лет. Мужчины болеют чаще. Заболеваемость среди людей старше 70 лет составляет приблизительно 25:100000 в год и сопоставима с заболеваемостью хроническим лимфолейкозом .
Широкое применение в онкологии лучевой и химиотерапии привело к росту заболеваемости вторичными (ятрогенными) миелодиспластическими синдромами, особенно среди молодых людей.
