Нарколепсия: общие сведения
Нарколепсия - гр. narke, оцепенение + lepsis, приступ - заболевание, характеризующееся кратковременными труднопреодолимыми приступами сонливости и утраты мышечного тонуса, клинический синдром, вызванный дисфункцией стволовых структур , регулирующих цикличность сна и бодрствования .
Основные симптомы нарколепсии - приступы засыпания днем ( дневная сонливость ), расстройство ночного сна и катаплексия : спровоцированная эмоциональными переживаниями внезапная потеря мышечного тонуса при ясном сознании ( табл. 27.3 ). У некоторых больных при засыпании или пробуждении возникают устрашающие галлюцинации ( гипнагогические галлюцинации ), которые могут сопровождаться ощущением обездвиженности ( сонный паралич ). Возможны ухудшения памяти .
Частота приступов катаплексии колеблется от двух-трех в день до одного в несколько лет. Различна продолжительность и тяжесть приступа: у некоторых больных всего лишь на несколько секунд отвисает нижняя челюсть , у других, что встречается редко, в течение 20-30 мин наблюдается вялый паралич всех мышц .
В США распространенность нарколепсии составляет 1:4000. Заболевание имеет наследственный характер и, как предполагают, передается аутосомно-рецессивно. У родственников первой степени нарколепсия встречается в 1 % случаев - то есть значительно чаще, чем среди населения в целом. Кроме того, почти у всех больных нарколепсией выявляют антиген HLA-DR2 ( DR15 ), который у здоровых людей присутствует лишь в 20-30% случаев. Вместе с тем нарколепсия часто проявляется только у одного из однояйцовых близнецов , то есть в развитии заболевания играет роль не только наследственность.
Нарколепсия может проявиться почти в любом возрасте - от 5 до 50 лет, но обычно это происходит в периоде от 10 до 20 лет. Заболевание протекает хронически, без ремиссий.
