Пароксизмальная ночная гемоглобинурия: диагностика
Пароксизмальную ночную гемоглобинурию следует заподозрить в каждом случае необъяснимой гемолитической анемии , особенно когда есть лейкопения , тромбоцитопения и признаки внутрисосудистого гемолиза ( гемоглобинемия , гемоглобинурия , гемосидеринурия , повышение активности ЛДГ ).
Всем больным, перенесшим апластическую анемию , показано регулярное обследование для выявления патологических клеток.
Несвоевременная диагностика пароксизмальной ночной гемоглобинурии обусловлена следующими причинами:
- нет соответствующей настороженности;
- гемоглобинурию принимают за гематурию ;
- повышение активности ЛДГ приписывают поражению печени;
- широко применяемые исследования - проба Хэма и сахарозная проба - ненадежны.
При пробе Хэма эритроциты больного инкубируют с донорской сывороткой, подкисленной до рН 6,2. В этих условиях активируется комплемент , и дефектные эритроциты (но не нормальные, в том числе нормальные эритроциты больного) лизируются. Чувствительность пробы возрастает в присутствии Mg2+ и при использовании сывороток тех доноров, кто уже успешно участвовал в этой пробе. Ложноотрицательный результат возможен при малочисленной патологической популяции эритроцитов, а ложноположительный - только у больных с редкой формой наследственной дизэритропоэтической анемии , которую без труда можно отличить по клиническим признакам.
В сахарозной пробе активацию комплемента обеспечивает низкая ионная сила инкубационного раствора. Эта проба более чувствительна, но менее специфична, чем проба Хэма .
Самый чувствительный и специфичный метод - проточная цитофлюориметрия, которая позволяет установить отсутствие протектина и фактора, ускоряющего инактивацию комплемента , на эритроцитах и нейтрофилах.
