Пароксизмальная ночная гемоглобинурия: лечение
Применяют трансфузионную терапию - не только для повышения уровня гемоглобина , но и для подавления эритропоэза во время гемолитических кризов . Переливание цельной крови иногда усиливает гемолиз , поэтому лучше переливать отмытые эритроциты.
Назначение андрогенов позволяет повысить уровень гемоглобина. Для уменьшения гемолиза используют глюкокортикоиды в умеренных дозах ( преднизон , 15-30 мг внутрь через день). Потери железа с мочой часто приводят к его дефициту. Поскольку прием препаратов железа сопровождается появлением в крови множества молодых эритроцитов, большинство из которых чувствительны к комплементу , резко возрастает риск гемолитического криза . Для профилактики можно использовать преднизон , 60 мг/сут, или трансфузионную терапию.
Острые тромбозы , в особенности синдром Бадда-Киари и тромбоз синусов твердой мозговой оболочки, требуют тромболизиса. Лечение гепарином начинают немедленно и продолжают в течение нескольких дней, после чего переходят на варфарин .
Для борьбы с гипоплазией костного мозга обычно используют антитимоцитарный иммуноглобулин , как и при апластической анемии . Общую дозу 150 мг/кг назначают в/в на протяжении 4-10 сут. Для предупреждения сывороточной болезни назначают большие дозы преднизона .
Гипоплазия костного мозга и тромбозы, особенно у молодых больных, служат показаниями к трансплантации совместимого по HLA костного мозга от родного брата или сестры (если таковые имеются) уже на ранней стадии заболевания. Для уничтожения патологического клона клеток достаточно обычной подготовительной химиотерапии.
