Синдром опсоклонуса-миоклонуса (0481)
Этот синдром встречается как у детей, так и у взрослых. Для него характерны опсоклонус , миоклония (особенно в ногах) и атаксия .
У детей в половине случаев имеется нейробластома , часто локализующаяся в грудной полости.
У взрослых синдром опсоклонуса-миоклонуса возникает при солидных опухолях , таких, как рак легкого .
Заболевание развивается подостро и может длиться несколько месяцев с последующим формированием необратимой энцефалопатии или задержки развития . У взрослых наблюдается выраженная дегенерация нейронов зубчатого ядра мозжечка . В ЦНС могут обнаруживаться периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов. В СМЖ бывает цитоз .
Иногда улучшение наступает на фоне противоопухолевой терапии или глюкокортикоидов .
У группы больных с синдромом опсоклонуса-миоклонуса, страдающих раком молочной железы , были обнаружены антитела к антигену Ri - белку с молекулярной массой 55000, связанному с РНК и содержащемуся в ядрах нейронов и опухолевых клеток .
