Табл. 103.2(Harrison). Паранеопластические неврологические синдромы

Таблица 103.2. Паранеопластические неврологические синдромы

Синдром Сроки развития Клиническая картина Злокачественные новообразования Патологическая анатомия
Головной мозг и глаза
Паранеопластическая ретинопатия Недели или месяцы Безболевое прогрессирующее ухудшение зрения вплоть до слепоты Мелкоклеточный рак легкого, реже рак шейки матки Гибель палочек и колбочек, инфильтрация сетчатки лимфоцитами и макрофагами
Лимбический энцефалит Недели или месяцы Возбуждение, спутанность сознания, снижение памяти с последующей деменцией Мелкоклеточный рак легкого Гибель нейронов в медиальном отделе височной доли и в структурах лимбической системы, пе-риваскулярная и менингеальная лимфоцитарная инфильтрация
Стволовой энцефалит Дни или недели Нистагм, диплопия, головокружение, атаксия, дизартрия, дисфагия Мелкоклеточный рак легкого Гибель нейронов в стволе мозга; воспалительные изменения — как при лимбическом энцефалите
Паранео- пластическая дегенерация коры мозжечка Недели или месяцы Мозжечковая атаксия, дизартрия Мелкоклеточный рак легкого, рак яичников, рак молочной железы, лимфогранулематоз Гибель клеток Пуркинье
Синдром опсоклонуса— миоклонуса Недели Опсоклонус, миоклония (особенно в ногах), мозжечковая атаксия; возможно, энцефалопатия (у взрослых) Нейробластома, рак легкого У взрослых — дегенерация зубчатого ядра
Спинной мозг
Некротическая миелопатия Часы, дни или недели Пара- и тетраплегия, арефлексия, нарушение чувствительности, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря Мелкоклеточный рак легкого, лимфомы, лимфогранулематоз Массивный некроз серого и белого вещества
Подострая моторная нейронопатия Недели или месяцы Вялый парез и атрофия мышц конечностей, в большей степени поражены ноги Лимфомы Воспаление и гибель клеток передних рогов спинного мозга
Нервы
Синдром Гийена—Барре Часы или дни Восходящий паралич, арефлексия, восходящее нарушение чувствительности, высокая концентрация белка в СМЖ Лимфогранулематоз Сегментарная демиелинизация, воспаление нервов
Хроническая воспалительная демиелини- зирующая полирадикуло нейропатия Недели или месяцы Хроническая прогрессирующая или рецидивирующая мышечная слабость с нарушением чувствительности, высокая концентрация белка в СМЖ Редко — рак легкого, молочной железы или желудка, лимфо-мы, лимфогранулематоз, миеломная болезнь Сегментарная демиелинизация, воспаление нервов
Подострая сенсорная нейронопатия Недели или месяцы Выраженное нарушение чувствительности, арефлексия, атаксия, парестезия, боли Мелкоклеточный и другие формы рака легкого Воспаление и дегенерация нейронов в спинномозговых ганглиях, вторичное перерождение аксонов
Сенсорно- моторная нейропатия   Недели или Нарушения чувствительности и месяцы двигательные расстройства в
дистальных отделах конечностей		 Мелкоклеточный рак легкого и другие злокачественные новообразования Аксонопатия, небольшая сег-ментарная демиелинизация
Нервно-мышечные синапсы
Синдром Итона— Ламберта Недели или месяцы Слабость проксимальных мышц, утомляемость, сухость во рту, возможен птоз Мелкоклеточный рак легкого; рак молочной железы, предстательной железы, желудка Снижение числа активных зон в пресинаптических окончаниях нейронов
Миастения Недели или месяцы Мышечная слабость, утомляемость, птоз, диплопия Тимома Уплощение и сглаживание складок постсинаптической мембраны
Мышцы
Дерматомиозит- полимиозит Месяцы или годы Слабость проксимальных мышц, миалгия, дилатационная кардиомиопатия, высокая активность КФК Вероятно — рак молочной железы, яичников, легкого, лимфомы, лимфогранулематоз Лимфоцитарная инфильтрация интерстиция мышц; некроз мышечных волокон, фагоцитоз
Некротическая миопатия Дни или недели Быстро прогрессирующая слабость проксимальных мышц, иногда дисфагия, одышка Мелкоклеточный и другие формы рака легкого Тяжелый некроз мышц с минимальными воспалительными изменениями и фагоцитозом

Паранеопластические неврологические синдромы.

Ссылки: