Трофобластическая болезнь: общие сведения
На долю трофобластической болезни приходится менее 1% злокачественных новообразований женских половых органов. Тем не менее она заслуживает внимания как один из примеров триумфа современной онкологии. До появления химиотерапии выживало менее 10% больных, в то время как сейчас в США случаи смерти от этого заболевания стали редкостью.
Заболевание может быть относительно доброкачественным ( пузырный занос ) или злокачественным ( деструирующий пузырный занос , трофобластическая опухоль плацентарной площадки , хориокарцинома ).
Эпидемиология. В США распространенность пузырного заноса составляет 1 на 1000 беременностей , в Азии - 2 на 1000 беременностей. Факторы риска пузырного заноса - возраст старше 45 лет, пузырный занос в анамнезе.
Распространенность хориокарциномы составляет 1 на 25000 беременностей (1 на 20000 беременностей, завершившихся рождением живого ребенка). Фактор риска - пузырный занос в анамнезе (вероятность развития хориокарциномы увеличивается в 1000 раз).
Этиология и патологическая анатомия. Гистологически выделяют пузырный занос (полный или частичный), деструирующий пузырный занос , трофобластическую опухоль плацентарной площадки и хориокарциному .
Пузырный занос представляет собой скопление отечных и лишенных кровеносных сосудов ворсин хориона; характерна гиперплазия трофобласта. Отличительный признак деструирующего пузырного заноса - врастание ворсин хориона в миометрий.
Трофобластическая опухоль плацентарной площадки в основном состоит из клеток цитотрофобласта.
Для хориокарциномы характерна анаплазия трофобласта; опухоль содержит элементы цито- и синцитиотрофобласта, ворсины хориона не определяются.
При полном пузырном заносе происходит удвоение хромосом сперматозоида (22 аутосомы и Х-хромосома) в отсутствие хромосом яйцеклетки. Реже (5% случаев) причиной служит оплодотворение "пустой". яйцеклетки одновременно двумя сперматозоидами; при этом клетки пузырного заноса приобретают кариотип 46,XY или кариотип 46,XX .
При частичном пузырном заносе яйцеклетка одновременно оплодотворяется двумя сперматозоидами, но материнский гаплоидный набор хромосом сохраняется, что приводит к триплоидии .
