Эритремия: этиология

Этиология эритремии неизвестна. Изредка у нелеченных больных выявляют неслучайные хромосомные аномалии, в частности делецию в 20q , трисомию по 8-й хромосоме и трисомию 9-й хромосоме , однако характерных для этого заболевания генетических нарушений до сих пор не найдено.

Клетки-предшественники эритроцитов больных эритремией, в отличие от нормальных, могут расти in vitro в отсутствие эритропоэтина . Тем не менее этот феномен для эритремии неспецифичен. Он выявлен при тромбоцитемии , а также при некоторых эритроцитозах неясной этиологии, сопровождающихся нормальной или повышенной выработкой эритропоэтина.

По неизвестным причинам клетки-предшественники эритроцитов больных эритремией в отсутствие эритропоэтина более устойчивы к апоптозу , чем нормальные.

Кроме того, при эритремии, как и при других миелопролиферативных заболеваниях, клетки-предшественники, принадлежащие к опухолевому клону, подавляют пролиферацию нормальных клеток-предшественников. В результате этого практически все клетки крови, в сущности, являются опухолевыми. Механизм подавления нормального кроветворения неизвестен.

Ссылки: