Атрезия трехстворчатого клапана
Имеется сообщение между предсердиями, часто бывает гипоплазия правого желудочка и легочного ствола. Артериальная и венозная кровь смешиваются в левом желудочке, поэтому очень выражен цианоз .
На ЭКГ имеются признаки увеличения правого предсердия , гипертрофии левого желудочка , электрическая ось сердца отклонена влево .
Предсердная септостомия и операции, имеющие целью увеличить легочный кровоток (наложение анастомоза между венами или артериями большого круга кровообращения и легочной артерией), позволяют больному дожить до 10-30 лет. Если нет легочной гипертензии и левожелудочковой недостаточности , показана операция Фонтена: создают анастомоз между правым предсердием и легочным стволом.