Болезнь и синдром Рейно: общие сведения
Заболевание бывает первичным, идиопатическим ( болезнь Рейно ), и вторичным ( синдром Рейно ), возникающим на фоне других заболеваний ( табл. 248.1 ). Распространенность обеих форм примерно одинакова.
Болезнь Рейно - заболевание неясной этиологии, диагностируется примерно в половине случаев синдромов Рейно и имеет те же проявления. Вначале может вовлекать отдельные пальцы, но постепенно распространяется на все пальцы кистей рук . В последующем нередко вовлекаются пальцы стоп , кончик носа , ушные раковины .
У больных нередко встречаются мигрень и вариантная стенокардия . Примерно в 15% случаев заболевание имеет тенденцию к спонтанной ремиссии, но в 30% отмечается прогрессирование. У небольшой части больных развиваются уплотнение подкожных тканей ( склеродактилия ), некроз концевых фаланг .
Эти состояния проявляются преходящей ишемией пальцев рук или ног при охлаждении с характерной сменой побледнения, цианоза и покраснения при последующем согревании . Кроме холода провоцирующим фактором бывает эмоциональная нагрузка . Зона изменения цвета обычно имеет четкую границу и не переходит с пальцев на кисть или стопу. Когда больной попадает на холод или прикасается к холодному предмету, один или несколько пальцев бледнеют , что обусловлено спазмом артерий и ишемией. В это время расширяются капилляры и венулы и возникает венозный застой - появляется цианоз . Часто бывают ощущение холода , онемение , парестезия . При согревании спазм сменяется реактивной гиперемией: резко нарастает приток крови в артериолы и капилляры. Пальцам становится жарко , они меняют цвет на ярко-красный , часто в них появляется пульсирующая боль . Такая смена цветов является типичной, однако гиперемии может не быть; иногда возникают лишь бледность и цианоз или только цианоз.
Патофизиология. Рейно предположил, что на холоде у таких больных возникает чрезмерный рефлекторный спазм сосудов. Эта гипотеза подтверждается тем, что частоту и тяжесть приступов иногда уменьшают альфа-адреноблокаторы и симпатэктомия. Возможно также, что в основе заболевания лежит патология самих сосудов - их повышенная чувствительность к холоду и симпатическим воздействиям.
