Гипертрофическая кардиомиопатия: клиническая картина
Гипертрофическая кардиомиопатия часто протекает бессимптомно, особенно когда она носит семейный характер. Первым ее проявлением в таких случаях может стать внезапная смерть, часто в детском или юношеском возрасте, во время физической нагрузки или сразу после нее. Самая распространенная жалоба - одышка , основная причина которой диастолическая дисфункция левого желудочка : снижение податливости нарушает наполнение левого желудочка и приводит к повышению диастолического давления в нем и давления в левом предсердии. Возможны и другие жалобы: стенокардия , утомляемость , предобморочные состояния и обмороки . Жалобы мало зависят от выраженности обструкции выносящего тракта. Если она есть, то можно обнаружить двойной или тройной верхушечный толчок , быстрый подъем пульсовой волны на сонных артериях и IV тон сердца . Выслушивается грубый веретенообразный систолический шум , он возникает не в раннюю систолу, когда изгнание крови происходит без помех, а спустя некоторое время после I тона. Лучше всего шум слышен снизу у левого края грудины и на верхушке, где из-за сопутствующей митральной недостаточности он становится дующим и пансистолическим .
Инструментальные данные. На ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии левого желудочка и глубокие и широкие зубцы Q , заставляющие подозревать перенесенный инфаркт миокарда . При холтеровском мониторинге ЭКГ часто выявляются аритмии : предсердные аритмии ( наджелудочковые тахикардии , мерцательная аритмия ) и желудочковые аритмии ( желудочковая тахикардия ).
При рентгенографии грудной клетки изменений может не быть, хотя нередко встречается небольшое или умеренное расширение тени сердца .
Основной метод диагностики - ЭхоКГ. Она позволяет выявить асимметричную гипертрофию левого желудочка (межжелудочковая перегородка по крайней мере в 1,3 раза толще задней стенки), измерить внутрижелудочковый градиент давления. Если его нет, то надо попытаться его вызвать при помощи ингаляции амилнитрита, пробы Вальсальвы или инфузии изопреналина. Межжелудочковая перегородка нередко имеет необычный матовый оттенок, по-видимому, из-за беспорядочного расположения кардиомиоцитов и фиброза. При наличии обструкции обнаруживается передне-систолическое движение створок митрального клапана. Объем левого желудочка обычно уменьшен, типичны гиперкинезия задней стенки и гипокинезия межжелудочковой перегородки.
Редкая форма заболевания - апикальная гипертрофия левого желудочка - проявляется гигантскими отрицательными зубцами Т на ЭКГ и лопатообразной формой левого желудочка при вентрикулографии, прогноз при ней обычно благоприятный.
При сцинтиграфии миокарда с 201Тl нередко обнаруживают дефекты перфузии, даже при бессимптомном течении заболевания.
При катетеризации сердца находят высокое диастолическое давление в левом желудочке (из-за диастолической дисфункции) и систолический градиент давления между основной и субаортальной частями желудочка (при наличии обструкции). Но вообще катетеризация сердца для диагностики гипертрофической кардиомиопатии не нужна.
