Единственный желудочек сердца (комбинированный порок сердца)
Это комбинированный порок сердца, при котором оба АВ-клапана или общий АВ-клапан ведут в единственный желудочек. Сопутствующие пороки: неправильное расположение магистральных артерий, клапанный или подклапанный стеноз легочной артерии , подклапанный аортальный стеноз .
Если легочный кровоток и функция желудочка в норме, больные доживают до зрелого возраста.
Обычно применяют модифицированную операцию Фонтена: создают анастомозы вен большого круга с легочными артериями.