Мочекаменная болезнь и почечный дистальноканальцевый ацидоз
Основное патогенетическое звено при этом нарушении - утрата способности дистальных канальцев устанавливать градиент рН между кровью и канальцевой жидкостью, что приводит к гиперхлоремическому ацидозу . Патогномоничный симптом - рН мочи 5,5 и выше на фоне выраженного ацидоза. При небольших метаболических нарушениях диагноз уточняют после пробы с нагрузкой хлоридом аммония, 1,9 ммоль/кг внутрь; даже после нагрузки рН мочи не падает ниже 5,5. Гиперкальциурия , щелочная моча и гипоцитратурия способствуют пересыщению мочи фосфатом кальция . Частые осложнения - образование фосфатных камней и нефрокальциноз , возможны также остеомаляция и рахит . Часто поражается паренхима почек с постепенным снижением СКФ .
Лечение щелочными растворами устраняет гиперкальциурию и замедляет камнеобразование. Как правило, применяют бикарбонат натрия , 0,5-2,0 ммоль/кг/сут внутрь в 4-6 приемов, или цитрат калия - в той же дозе, но в 3-4 приема.
При компенсированной форме почечного дистальноканальцевого ацидоза рН крови нормален, но по-сле нагрузки веществом с кислотными свойствами (например, хлоридом аммония) рН мочи не падает ниже 5,5.
Компенсированный почечный дистальноканальцевый ацидоз встречается у больных с оксалатными камнями на фоне идиопатической гиперкальциурии; роль ацидоза в образовании камней остается неясной, в таких случаях оправдано лечение тиазидными диуретиками . В других случаях при компенсированном почечном дистальноканальцевом ацидозе образуются камни из фосфата кальция - изза низкого уровня цитрата и щелочной реакции мочи. Таким больным, как и при декомпенсированном почечном дистальноканальцевом ацидозе, показано лечение щелочными растворами.