Муковисцидоз и болезни пищеварительной системы: лечение
Основная цель лечения - нормализация питания. Более чем в 90% случаев необходима заместительная терапия ферментами поджелудочной железы . Комбинированные ферментные препараты (например, панкрелипаза , панкреатин ) выпускаются в капсулах, содержащих от 4000 до 24000 ME липазы. Дозу подбирают, ориентируясь на клиническую картину (прибавка в весе, боль в животе , метеоризм , характер кала). Как правило, в пересчете на липазу она не превышает 2000 МЕ/кг с каждым приемом пищи. Назначают также препараты жирорастворимых витаминов , в первую очередь - витамина Е и витамин К .
Нарушение толерантности к глюкозе и сахарный диабет обычно развиваются лишь у взрослых. Лечение (инсулинотерапия, диетотерапия) должно быть направлено на нормализацию уровня глюкозы в плазме.
При толстокишечной непроходимости показана ирригоскопия. При этом используют амидотризоата меглуминовую или натриевую соль или любое другое высокоосмолярное рентгеноконтрастное средство . Препарат должен заполнить дистальный участок подвздошной кишки. После устранения непроходимости назначают ферментные препараты и полиэтиленгликоль/электролиты внутрь. Если непроходимость не устраняется, в первую очередь следует подумать о злокачественной опухоли , поскольку муковисцидоз сопряжен с повышенным риском онкологических заболеваний .
Лечение болезней печени и болезней желчного пузыря при муковисцидозе обычное. При циррозе печени показана трансплантация. Двухлетняя выживаемость после нее превышает 50%.
