Первичная альвеолярная гиповентиляция
Первичная альвеолярная гиповентиляция - это редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хронической гиперкапнией и гипоксемией в отсутствие нервно-мышечных заболеваний и нарушений механики дыхания. Полагают, что причина - нарушение гуморальной регуляции дыхания, но это данные лишь небольшого числа исследований.
Большинство больных - мужчины 20-50 лет, хотя заболевание может развиться в любом возрасте. Характерно постепенное начало. Нередко первым проявлением бывают тяжелые дыхательные нарушения после приема транквилизаторов или общей анестезии в обычных дозах. По мере нарастания гиповентиляции появляются заторможенность , утомляемость , дневная сонливость , нарушение сна и утренние головные боли ; позже возникают цианоз , эритроцитоз , легочная гипертензия и сердечная недостаточность ( рис. 263.1 ). Несмотря на выраженные нарушения ГАК , одышки почти никогда не бывает, вероятно, из-за снижения чувствительности хеморецепторов или поражения самого дыхательного центра .
Без лечения болезнь прогрессирует и через несколько месяцев или лет приводит к смерти.
Главный признак - хронический респираторный ацидоз в отсутствие слабости дыхательных мышц и нарушений механики дыхания ( рис. 263.2 ). Поскольку сохранена произвольная гипервентиляция , РаСО2 может быть в норме или даже снижено, и при однократном измерении ГАК не всегда удается выявить гиперкапнию . Однако хроническую гиперкапнию выдает высокая концентрация в плазме НСО3- .
Несмотря на нормальную механику дыхания и силу сокращения дыхательных мышц, вентиляторные реакции на гиперкапнию и гипоксию ослаблены или отсутствуют ( рис. 263.2 ). Максимальная длительность произвольной задержки дыхания бывает существенно увеличена, причем без последующей одышки. Во время бодрствования дыхание ритмичное, хотя МОД снижен. Однако во сне, когда регуляция дыхания обеспечивается только за счет гуморальных влияний на дыхательный центр , происходит дальнейшее снижение вентиляции, и возникают центральные апноэ и гипопноэ . Это нарушение получило название синдром "проклятия Ундины" .
Дифференциальную диагностику проводят с вторичной центральной гиповентиляцией вследствие поражения ствола мозга или поражения хеморецепторов ( табл. 263.1 ). Для этого необходимо тщательное неврологическое обследование, при котором ищут вегетативные расстройства и признаки поражения ствола мозга .
Нередко за первичную альвеолярную гиповентиляцию ошибочно принимают дыхательные нарушения , обусловленные недиагностированными нервно-мышечными заболеваниями , особенно сопровождающимися парезом диафрагмы . Эти нарушения, как правило, можно заподозрить на основании клинической картины. Подтверждением служит снижение максимальной вентиляции легких и максимального давления на вдохе и на выдохе.
Иногда помогают дыхательные аналептики и ингаляции кислорода, но все-таки большинству больных в конечном счете требуется ИВЛ . Выраженного и длительного улучшения можно добиться путем непрямой электростимуляции диафрагмы или ИВЛ, в том числе с помощью боксового (или кирасного) респиратора, причем лечение, как правило, достаточно проводить только во время сна.
