Пороки сердца и эритроцитоз
При цианотических пороках сердца хроническая гипоксемия стимулирует синтез эритропоэтина , и возникает эритроцитоз. Часто используемый термин " полицитемия " неудачен, так как лейкоцитоза нет, а число тромбоцитов в норме или снижено.
Эритроцитоз бывает компенсированным и декомпенсированным: в первом случае нет дефицита железа, гематокрит обычно не превышает 65% (изредка достигает 70%), симптомов повышенной вязкости крови нет и кровопусканий не требуется. Для декомпенсированного эритроцитоза характерны дефицит железа , неуклонный рост гематокрита и симптомы повышенной вязкости крови .
Кровопускания - обоюдоострый метод: они приносят временное облегчение, но вызывают нестабильность гематокрита и дефицит железа. Последний еще больше повышает вязкость за счет появления большого числа микроцитов с низким содержанием гемоглобина: у них снижена способность к транспорту кислорода, и они с трудом проходят через микроциркуляторное русло. Из-за этого вязкость крови становится большей, чем при том же уровне гематокрита с нормальными эритроцитами. В итоге кровопускания приводят к росту вязкости крови и гипоксии тканей.
Причины нарушений гемостаза при цианотических пороках - переполнение капилляров, рост ОЦК , тромбоцитопатия , повышенная чувствительность к аспирину и другим НПВС , расстройства внутренних и внешних механизмов свертывания.
Пероральные контрацептивы повышают риск тромбоза и при цианотических пороках противопоказаны. Риск инсульта наиболее высок у детей до 4 лет с цианотическими пороками и декомпенсированным эритроцитозом , часто инсульт возникает на фоне обезвоживания . У взрослых риск инсульта не повышен, если не было частых кровопусканий и неоправданного приема аспирина и антикоагулянтов .
Обезвоживание на фоне эритроцитоза уменьшает объем плазмы и вызывает симптомы повышенной вязкости крови . Если нет дефицита железа и обезвоживания , при симптомах повышенной вязкости крови проводят амбулаторное кровопускание : в течение 45 мин забирают 500 мл крови и вводят 500 мл физиологического раствора (при сердечной недостаточности вводят 5% глюкозу). Экстренное кровопускание без восполнения ОЦК противопоказано.
При дефиците железа помогают препараты железа , но дефицит надо возмещать постепенно, чтобы не вызвать резкого роста гематокрита и вязкости крови.
