Синдром Золлингера-Эллисона: клиническая картина

Истинная заболеваемость синдромом Золлингера-Эллисона не установлена; по некоторым данным, он имеется у 0,1-1% больных язвенной болезнью . Чаще всего начальные проявления возникают в 30-60 лет.

Почти у всех больных рано ли поздно появляются язвы ЖКТ. Обычно наблюдается выраженная гиперхлоргидрия . Начальные проявления синдрома Золлингера-Эллисона очень напоминают обычную язвенную болезнь , однако язвы быстрее прогрессируют, медленнее заживают и плохо поддаются консервативному и хирургическому лечению. Локализация язв при синдроме Золлингера-Эллисона почти такая же, как при язвенной болезни . Около 75% язв расположены в верхней части двенадцатиперстной кишки или в желудке, чаще они одиночные, хотя могут быть и множественными. Множественные язвы могут располагаться в любых отделах двенадцатиперстной кишки и даже в тощей кишке.

У 40% больных наблюдается понос , связанный с поступлением большого количества соляной кислоты в проксимальные отделы двенадцатиперстной кишки. Понос уменьшается или проходит после отсасывания желудочного содержимого. Избыточное поступление соляной кислоты приводит к снижению рН в проксимальных и дистальных отделах тощей кишки соответственно до 1 и 3,6. Соляная кислота и пепсин повреждают слизистую тонкой кишки.

Стеаторея встречается реже и связана с инактивацией панкреатической липазы в кислой среде и снижением концентрации желчных кислот в просвете кишки. При низком рН желчные кислоты выпадают в осадок; при этом нарушаются образование мицелл и всасывание жирных кислот и моноглицеридов.

У некоторых больных результат первого и второго этапов пробы Шиллинга отклоняется от нормы. Хотя секреция внутреннего фактора Касла не нарушена, снижение рН в просвете кишки препятствует активации ферментов поджелудочной железы , которые необходимы для отщепления витамина В12 от R-белка . В результате нарушаются связывание витамина с внутренним фактором Касла и его всасывание в кишечнике .

Ссылки: