Саркогликан
Дистрофин - составная часть большого дистрофин-гликопротеидного комплекса, состоящего из многих белков и связывающего внутриклеточный актин с ламинином внеклеточного матрикса ( рис. 383.1 ). Для понимания патогенеза миопатии компоненты этого комплекса можно разделить на 3 группы.
Первая группа включает в себя дистрофин и дистрогликаны .
Вторая группа объединяет четыре саркогликана: альфа-саркогликан (прежнее название "адгалин"), бета-саркогликан (прежнее название "A3b"), гамма-саркогликан и дельта-саркогликан.
В третью группу входит ламинин .
