Скелетные мышцы: нарушения липидного обмена
Липиды - важнейший источник энергии для мышц в покое и при длительной, но не очень интенсивной нагрузке. Источником жирных кислот являются ЛПОНП крови и триглицериды , накапливающиеся в мышечных волокнах. Жирные кислоты окисляются в митохондриях . Чтобы попасть в митохондрии, жирная кислота вначале превращается в активированную форму - ацил-КоА . Для переноса в митохондрии ацил-КоА связывается с карнитином посредством карнитинпальмитоилтрансферазы I - фермента, находящегося на внутренней поверхности наружной мембраны митохондрий. На внутренней поверхности внутренней мембраны митохондрий находится другой фермент - карнитинпальмитоилтрансфераза II , обеспечивающая отщепление карнитина и перенос ацил-КоА в митохондриальный матрикс для бета-окисления.
