| Название иммунодефицита
| Основное нарушение
| Повреждение в иммунной системе
| Чувствительность к патогенам
|
| Х-сцепленная агаммаглобули- нонемия |
дефект синтеза btk тирозинкиназы |
отсутствие В-клеток |
внеклеточные бактерии, вирусы |
| Общий варьирующий иммунодефицит |
неизвестно, сцеплено с Х хромосомой |
дефект гуморального ответа к
полисахаридам |
внеклеточные бактерии |
| Селективный дефицит IgA |
неизвестно, сцеплена с МНС |
отсутствие синтеза IgA |
возбудители респираторных инфекций,
вирусы |
| Селективный дефицит иммуноглобунов |
делеция С-генов иммуноглобулинов |
дефект образования одного или более
изотипов иммуноглобулинов |
инкапсулированные внеклеточные
бактерии |
| Синдром Wiskott-Aldrich |
неизвестно, сцеплено с Х-хромосомой |
дефект гуморального ответа к
полисахаридам |
внеклеточные бактерии |
| Синдром Х-сцепленной гиперпродукции IgM |
дефект в CD40 лиганде |
отсутствие переключения изотипов |
общая |
| Синдром DiGeorge |
аплазия тимуса |
отсутствие Т-клеток |
общая |
| Синдром обнаженных лимфоцитов |
резко сниженная экспрессия молекул II
класса МНС |
отсутствие CD4 Т-клеток |
вирусы |
| дефицит молекул I класса МНС |
мутации ТАР- гена |
отсутствие CD8-Т-клеток |
вирусы |
| Тяжелые
комбинированные иммунодефициты |
Х-сцеплено, дефицит g-цепи
рецептора для ИЛ-2 (IL-2R g) |
отсутствие Т-клеток |
общая |
| аутосомальные дефекты репарации ДНК |
отсутствие Т- и/или В-клеток |
общая |
| дефицит аденозиндеаминаз |
отсутствие Т- клеток |
общая |
| дефицит пурин нуклеотидфосфорилазы |
отсутствие Т-клеток |
общая |
| Дефицит фагоцитоза |
многие повреждения |
отсутствие фагоцитарной активности |
внеклеточные бактерии |
| Дефицит комплемента |
многие повреждения |
отсутствие специфических компонентов
комплемента |
внеклеточные бактерии |
| Дефект натуральных киллеров |
неизвестно |
отсутствие функции натуральных
киллеров |
вирусы герпеса |
| Дефицит белков, связывающих маннозу |
неизвестно |
низкий уровень связывания маннозы
белками |
внеклеточные бактерии |
