табл. 18-1 gal Различные формы иммунодефицитных состояний человека

Название иммунодефицита Основное нарушение Повреждение в иммунной системе Чувствительность к патогенам
Х-сцепленная агаммаглобули- нонемия дефект синтеза btk тирозинкиназы отсутствие В-клеток внеклеточные бактерии, вирусы
Общий варьирующий иммунодефицит неизвестно, сцеплено с Х хромосомой дефект гуморального ответа к полисахаридам внеклеточные бактерии
Селективный дефицит IgA неизвестно, сцеплена с МНС отсутствие синтеза IgA возбудители респираторных инфекций, вирусы
Селективный дефицит иммуноглобунов делеция С-генов иммуноглобулинов дефект образования одного или более изотипов иммуноглобулинов инкапсулированные внеклеточные бактерии
Синдром Wiskott-Aldrich неизвестно, сцеплено с Х-хромосомой дефект гуморального ответа к полисахаридам внеклеточные бактерии
Синдром Х-сцепленной гиперпродукции IgM дефект в CD40 лиганде отсутствие переключения изотипов общая
Синдром DiGeorge аплазия тимуса отсутствие Т-клеток общая
Синдром обнаженных лимфоцитов резко сниженная экспрессия молекул II класса МНС отсутствие CD4 Т-клеток вирусы
дефицит молекул I класса МНС мутации ТАР- гена отсутствие CD8-Т-клеток вирусы
 Тяжелые комбинированные иммунодефициты Х-сцеплено, дефицит g-цепи рецептора для ИЛ-2 (IL-2R g) отсутствие Т-клеток общая
аутосомальные дефекты репарации ДНК отсутствие Т- и/или В-клеток общая
дефицит аденозиндеаминаз отсутствие Т- клеток общая
дефицит пурин нуклеотидфосфорилазы отсутствие Т-клеток общая
Дефицит фагоцитоза многие повреждения отсутствие фагоцитарной активности внеклеточные бактерии
Дефицит комплемента многие повреждения отсутствие специфических компонентов комплемента внеклеточные бактерии
Дефект натуральных киллеров неизвестно отсутствие функции натуральных киллеров вирусы герпеса
Дефицит белков, связывающих маннозу неизвестно низкий уровень связывания маннозы белками внеклеточные бактерии

Ссылки: