Иммунодефицит врожденный: введение
Существует множество иммунодефицитов, обусловленых разными причинами. В настоящее время идентифицировано более 70 врожденных (первичных) иммуннодефицитов. Обычно это тяжелые заболевания у детей, вызываемые деффектами какого-либо звена иммунной системы. Дефекты могут затрагивать разные иммунокомпетентные клетки, в том числе Т- и В-лимфоциты и макрофаги. Примером преимущественного поражения Т-клеточного звена иммунитета может служить синдром Ди Джорджи , который сопровождается недоразвитием тимуса. Дефекты Т-клеток повышают чувствительность организма к разнообразным микроорганизмам (от дрожжей до вирусов), которые в норме безвредны.
Нарушения в макрофагах также приводят к тяжелым патологиям, например, к хроническому гранулематозу . Известны патологии, связанные с выработкой антител В-лимфоцитами. При этом возрастает восприимчивость организма к повторным инфекциям, вызываемым гноеродными бактериями.
Врожденные иммунодефициты встречаются довольно редко (в среднем 1 случай на 25000-100000 человек).
