Врожденная миотония у кошек: патофизиология
Показана сниженная хлоридная проводимость мембран мышечных волокон у овец с миотонией, это же явление было описано и у людей с врожденной миотонией . В настоящее время известно, что врожденную миотонию у людей вызывает мутация гена, кодирующего действие агонистов хлоридных каналов ( Koch et al., 1992 ). Хлоридные каналы отвечают за высокий остаточный потенциал мембран мышечных клеток в скелетных мышцах. Потеря функций хлоридных каналов ведет к снижению хлоридной проводимости и гипервозбудимости клеток, что выливается в неконтролируемые вспышки спонтанных потенциалов действия. Это вызывает спазм и ригидность мышц ( Hoffman et al., 1995 ). Предполагается, что подобные нарушения стали причиной миотонии у котят, но попыток установить хлоридную проводимость мышц проведено не было.
