Недостаточность CD11-CD18 адгезионного протеина у собак
Дефицит CD11-CD18 адгезионного протеина у собак ( дефицит адгезионных молекул лейкоцитов , синдром гранулоцитопатии собак ) впервые был отмечен у щенка ирландского сеттера наряду с сопутствующими инфекциями и нарушением бактерицидной активности нейтрофилов. Однако молекулярная основа заболевания не была ясна до 1986 года, когда было доказано отсутствие адгезионных протеинов CD11-CD18 . CD11-CD18 представляют собой интегрин , который позволяет нейтрофилам прилипать к эндотелию и другим матричным протеинам. Следовательно, дефицит данной молекулы влияет на адгезию нейтрофилов, хемотаксис и фагоцитоз .
Изредка в Соединенных Штатах и Швеции появлялись сообщения o CD11-CD18-дефиците адгезионного протеина у ирландского сеттера и щенков помесей ирландского сеттера. Это нарушение передавалось по наследству как аутосомный рецессивный признак . Данные о наличии возвратной бактериальной инфекции имеются до 12-недельного возраста. Клинические признаки включают гингивит , поверхностную пиодермию , глубокую кожную раневую инфекцию , пиододерматит , омфалофлебит , лимфаденопатию , пневмонию и хромоту . Может иметь место значительный нейтрофильный лейкоцитоз (< 208000 лейкоцитов/мкл). Кажется парадоксальным, что в цитологических сборах с пораженных участков определяется мало нейтрофилов. Недостаточность адгезионных молекул CD11-CD18 внутриплазменной мембраны нейтрофилов связывается с сильным уменьшением адгезии, агрегации и хемотаксиса нейтрофилов. Несмотря на нормальную окислительную функцию нейтрофилов, у клеток нарушается фагоцитоз опсонизированных частиц, в том числе бактерий. При дефиците у живого животного CD-11-CD-18 адгезионных протеинов не удается избавиться от бактериальной инфекции из-за того, что нейтрофилы не способны достигнуть одного или нескольких участков инфекции или не могут эффективно осуществлять фагоцитоз бактерий.
