Клеточный гистиоцитоз Лангерганса (LCH): патогенез
Клеточный гистиоцитоз Лангерганса (LCH) человека включает множество клинических синдромов. Патогенез роста дендритных антигенпредставляющих клеток (APCs) неясен до настоящего времени. Большинство случаев возникновения этой патологии относится к реактивным пролиферативным заболеваниям. Однако, на небольшом количестве случаев было проведено исследование на клональность, признак, характерный для неоплазии; во всех проанализированных до сих пор случаях выявлена клональная экспансия дендритных клеток. Дендритные APCs редко встречаются в периферической кровеносной системе, но они широко распространены в лимфоидных и нелимфоидных тканях. Такие факторы, как колониестимулирующий фактор гранулоцитов и макрофагов (GM-CSF) , альфа-фактор опухолевого некроза и интерлейкин-4 (IL-4) , вызывают и поддерживают дифференциацию последовательности дендритных клеток от клетки-предшественника в костном мозге. Дифференцированные дендритные клетки функционируют как APCs; их взаимодействие с Т-хелперами вызывает успешную иммунную реакцию.
Причина возникновения LCH собак до сих пор остается неизвестной. Генетические факторы, иммунные нарушения и клональная экспансия могут одновременно участвовать в сложном патогенезе различных видов LCH у собак. Гистиоцитома представляет собой преимущественно доброкачественную опухоль кожи, особенно часто обнаруживаемую у собак. Кожный гистиоцитоз (СН) , встречаемость которого также не ограничена конкретными породами, менее распространен. Cистемный гистиоцитоз (SH) и злокачественный гистиоцитоз (диссеминированная гистиоцитарная саркома, МН) , так же как и гистиоцитарная саркома (HS) , развиваются в более ограниченных субпопуляциях, что говорит о влиянии генетических факторов. Клинические признаки отсутствия реакции на иммуномодулирующие препараты и гистологические признаки при МН и HS характерны для злокачественных неопластических заболеваний, однако склонности к клонированию до сих пор не выявлено. Гистологические признаки, обнаруживаемые при СН и SH у собак, в большей степени характерны для воспалительного процесса, поскольку они реагируют на лечение иммуннокоррегирующими препаратами. Поэтому СН и SH считаются реактивными экспансиями дендритных клеток.
Реактивный гистиоцитоз, очевидно, является результатом устойчивой стимуляции антигенов. Однако, специальное гистологическое окрашивание для обнаружения инфекционных возбудителей дает отрицательные результаты. Отрицательный результат дает и бактериальное, и микологическое культивирование.
Реактивный гистиоцитоз также может быть следствием нарушения иммунного процесса. Нарушение местной цитокинной среды, неконтролируемое взаимодействие между дендритами APCs и Т-лимфоцитами или сочетание того и другого приводит к аккумуляции дендритных клеток наряду с лимфоцитами и нейтрофилами .
