Диетическое ограничение при фенилкетонурии
При фенилкетонурии назначают диету с низким содержанием фенилаланина. Тем самым, несмотря на отсутствие фенилаланингидроксилазы печени , прерывается патогенетическое звено в развитии болезни. Ребенок, находившийся в течение нескольких лет на искусственной диете, уже не будет страдать тяжелой формой болезни. Спустя несколько лет чувствительность нервной системы к фенилаланину и продуктам его превращений резко снижается и диетическое ограничение может быть уменьшено. Ограничение диеты не обязательно требует составления специального пищевого рациона. Например, новый метод диетического ограничения поступления фенилаланина при фенилкетонурии основан на пероральном ведении желатиновых капсул, содержащих растительный фермент, который освобождает пищевые продукты от фенилаланина. При таком лечении концентрация фенилаланина в крови уменьшается на 25%. Этот метод особенно целесообразно применять для более взрослых пациентов с фенилкетонурией и беременных женщин, не нуждающихся в строгом соблюдении диеты.
