Табл 9.1. medgen Альтернативные пути обмена при лечении наследственных болезней
БОЛЕЗНЬ Используемое соединение
Механизм
Группа нарушений Бензоат натрия Выведение
азота за счет
образования гиппуровой цикла
мочевины
кислоты
Фенилацетат натрия Выведение
образуемого
Аргининсукциниловая Дополнительный орни-
фенилацетина
ацидурия, цитрулленемия тин; полуц
Органические ацидемии Карнитин
Образование и выведение
эфиров
Некетоновая гипергли- Бензоат натрия Выведение
глицина как
цинемия гиппуровой
кислоты
Изовалериановая ацидемия Глицин Выведение
образующегося
изовалерианглицина
Гиперхолестеринемия Холестирамин Выведение
холестерина
3 типа через
желчные кислоты
Гиперурикемия
Подагра Пробенецид Повышенное
выделение
мочевой
кислоты с мочой
Цистинурия Пеницилламин Выведение
образующихся
дисульфидов
Ссылки:
