Табл 9.1. medgen Альтернативные пути обмена при лечении наследственных болезней

   
БОЛЕЗНЬ                          Используемое соединение        
Механизм                                                    
               
 Группа нарушений                Бензоат натрия                  Выведение
азота  за счет 
образования гиппуровой                                           цикла
мочевины 
кислоты

                                 Фенилацетат натрия              Выведение
образуемого 
Аргининсукциниловая              Дополнительный орни-            
фенилацетина 
ацидурия, цитрулленемия          тин; полуц 


Органические ацидемии            Карнитин                       
Образование и выведение
                                                                 эфиров
 
Некетоновая гипергли-            Бензоат натрия                  Выведение
глицина как 
цинемия                                                          гиппуровой
кислоты
                                                             
Изовалериановая ацидемия         Глицин                          Выведение
образующегося
                                                                 
изовалерианглицина 

Гиперхолестеринемия              Холестирамин                    Выведение
холестерина 
3 типа                                                           через
желчные кислоты
Гиперурикемия
                       
                                 
Подагра                          Пробенецид                      Повышенное
выделение 
                                                                  мочевой
кислоты с мочой
                                                              
Цистинурия                       Пеницилламин                    Выведение
образующихся
                                                                 
дисульфидов
		

Ссылки: