Прионы млекопитающих: общие сведения
На сегодняшний день у млекопитающих известен только один белок, обладающий прионными свойствами, - белок PrP. Нормальная изоформа этого белка - PrPC (С, cellular); прионная - PrPSc (Sc, scrapie),
PrPC осуществляет в клетке циклическое передвижение. Он синтезируется в шероховатом эндоплазматическом ретикулуме , попадает в аппарат Гольджи и затем экзоцитозом переносится на поверхность клетки, прикрепляясь к клеточной мембране с помощью гликозил-фосфатидил-инозитольного (ГФИ) хвоста . После этого он переносится в клетку с помощью эндоцитоза, а затем обратно на поверхность. Такой цикл осуществляется за 60 минут. При этом PrPC может разрезаться в двух участках: примерно в середине молекулы и на уровне ГФИ хвоста, что происходит как в эндоцитозном пузырьке, так и на поверхности клетки [ Harris ea 1999 ].
Болезни, вызываемые этим прионом, носят фатальный нейродегенеративный характер.
