Альвеолит идиопатический фиброзирующий: общие сведения
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хаммана-Рича) - это заболевание, этиология которого до сих пор неизвестна. Однако было бы ошибкой считать идиопатический фиброзирующий альвеолит диагнозом, который ставят лишь методом исключения или только в тех случаях, когда причину пневмосклероза установить не удалось. Скорее, это вполне определенное, самостоятельное заболевание, для которого характерны сухой кашель , прогрессирующая одышка , рестриктивные дыхательные нарушения и типичные рентгенологические изменения - сетчатая перестройка легочного рисунка , нередко в сочетании с мелкоочаговыми тенями , в нижних отделах легких.
Термином фиброзирующий альвеолит обозначают группу болезней легких, для которых характерны интерстициальное воспаление, утолщение стенок альвеол и их разрушение и пневмосклероз . Пневмосклерозом сопровождаются более 160 заболеваний, некоторые из них перечислены в табл. 8.2 .
В 50% случаев причина фиброзирующего альвеолита остается неизвестной. В таких случаях говорят об идопатическом фиброзирующем альвеолите ( болезни Хаммана-Рича ). Распространенность заболевания составляет 3-5 на 100000. Оно обычно начинается в возрасте 40-70 лет. Описаны семейные случаи заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования.
Клиническая картина. От 80 до 100% больных отмечают одышку (сначала при физической нагрузке, а затем постоянную) и сухой кашель . Эти симптомы обычно появляются за 1-2 года до первого обращения к врачу. Рентгенологические изменения изредка наблюдаются в отсутствие клинических проявлений. У половины больных имеются общие симптомы - повышенная утомляемость , похудание , лихорадка , миалгия и артралгия . Над нижними отделами легких выслушиваются звучные сухие хрипы. На поздних стадиях заболевания пальцы приобретают форму барабанных палочек , развиваются легочная гипертензия и легочное сердце - акцент II тона над легочной артерией, ритм галопа, гипертрофия правого желудочка.
