Системная красная волчанка: общие сведения
Аутоиммунное заболевание из группы системных болезней соединительной ткани ( коллагенозов ). Включает кожную форму с доброкачественным течением и благоприятным прогнозом и системное поражение соединительной ткани и сосудов ( СКВ ), захватывающее многие внутренние органы. Возможен переход первой формы во вторую.
Особая форма аутоиммунных поражений связана с образованием иммунных комплексов . Примером наиболее острой патологии в данном случае может служить системная красная волчанка (СКВ) . Образующийся комплекс аутоантител с нуклеиновыми кислотами и гистонами оседает повсеместно на стенках малых сосудов и почечных клубочков, что приводит в присутствии комплемента к развитию воспалительных процессов , особенно опасных в тех случаях, когда комплекс локализуется в почках или мозге.
У людей с генетическими дефектами в системе активации комплемента по классическому пути выведение иммунных комплексов из крови резко замедлено, и этим обусловлена особая предрасположенность к развитию СКВ.
Красная волчанка - коллагеноз , важную роль в патогенезе которого играет нарушение регуляторной функции Т-лимфоцитов , появление иммунных комплексов и их отложение в тканях. Болеют в основном женщины (около 90%) в возрасте 20-45 лет. Причины заболевания неизвестны. Предполагается, что провоцирующие факторы (некоторые химические вещества, лекарственные средства, инфекция) в сочетании с наследственной предрасположенностью (например, с врожденной недостаточностью компонентов комплемента , особенно C2 , вызывают нарушение регуляторной функции Т-супрессоров . Это в свою очередь, приводит к пролиферации В-лимфоцитов, стимуляция синтеза антител и образованию избыточного количества иммунных комплексов, которые откладываются втканях и повреждают их.
