Иммунодефициты первичные: введение
Устойчивость к инфекциям обусловлена целым рядом защитных механизмов. Первая линия защиты представлена механическими барьерами кожи и слизистых. Барьерную функцию слизистых дополняет функционирование мерцательного эпителия, защитные свойства слизи, лизоцима, лактоферрина и интерферонов. В удалении микробов, проникших через кожу и слизистые, участвуют комплемент, нейтрофилы и макрофаги, которые представляют собой вторую линию защиты организма от чужеродного. Помимо перечисленных выше неспецифических факторов защиты в развитии устойчивости к инфекции участвуют антитела и Т-лимфоциты. У человека обнаружены многочисленные состояния иммунологической недостаточности, классификация которых представленв в табл.8 , рис. 11.12. Первичные иммунодефицитные состояния возникают у людей (хотя и довольно редко) в результате нарушения практически любой стадии дифференцировки клеток иммунной системы. Недостаточность системы комплемента , недостаточность фагоцитов или недостаточность B-клеток приводит к бактериальным инфекциям , с которыми в норме организм справляется путем опсонизации и фагоцитоза.
У больных, страдающих иммунологической недостаточностью, отмечается высокая частота образования злокачественных опухолей и аутоиммунотел (последнее может сопровождаться аутоиммунными заболеваниями . Возможно эта корреляция обусловлена нарушением регуляции активности T-клеток или неспособностью организма справиться с основными вирусными заболеваниями.
Беспричинные рецидивирующие инфекции - самое распространенное проявление иммунодефицитов. Они встречаются как у детей, так и у взрослых, могут быть первичными ( чаще врожденными ) и вторичными .
Важную роль в обследовании больных с рецидивирующими инфекциями играет оценка иммунного статуса. Следует помнить, что причиной частых инфекций бывает не только иммунодефицит ( табл. 18.1 ). Так, у детей при рецидивирующих инфекциях верхних дыхательных путей следует исключать аллергический ринит и бронхиальную астму . Частые инфекции характерны также для муковисцидоза и первичной цилиарной дискинезии , поэтому обследование больных, страдающих рецидивирующими инфекциями. не должно ограничиваться оценкой иммунного статуса.
