Саркоидоз: исследования (0446)
Лабораторные исследования. У 60-70% больных отмечается повышение активности АПФ в сыворотке, во время обострения активность этого фермента повышена у 90% больных. Чем она выше, тем больше распространенность и выше активность процесса. Во время обострения обычно повышена СОЭ . Типична лейкопения , анемия отмечаются редко. У 50% больных выявляется поликлональная гипергаммаглобулинемия . Гиперкальциурия ( гиперкальциемия при этом может отсутствовать) обусловлена, вероятно, секрецией 1,25-дигидроксивитамина D3 гранулемами. Иногда выявляется кожная анергия . Раньше для диагностики саркоидоза применяли пробу Квейма - внутрикожную инъекцию суспензии, полученной из селезенки больного саркоидозом. У больных саркоидозом через 4-6 нед. в месте инъекции возникала типичная гранулема. В настоящее время из-за отсутствия стандартизированного антигена и риска передачи целого ряда инфекций пробу Квейма почти не применяют.
Рентгенография грудной клетки. У 5-10% больных при первом обращении к врачу изменения на рентгенографии отсутствуют (стадия 0), у 35-45% больных выявляется двухстороннее увеличение прикорневых лимфоузлов (стадия 1), у 25% - линейные тени, сетчато-узелковое поражение и двустороннее увеличение прикорневых лимфоузлов (стадия 2), у 25% - ограниченные затемнения в легких (стадия 3). Конечная стадия заболевания (стадия 4) проявляется необратимыми изменениями в легких- пневмосклерозом , смещением корней легких , бронхоэктазами , эмфиземой . Изредка могут наблюдаться пневмоторакс , односторонний плевральный выпот , единичные или множественные полости и очаговые тени, обызвествление лимфоузлов.
КТ и сцинтиграфия легких с галлием при саркоидозе обычно не применяются.
Исследование функции внешнего дыхания. Обычно выявляются рестриктивные нарушения дыхания со снижением ОЕЛ , ЖЕЛ и диффузионной способности легких. При поражении бронхов возможны обструктивные нарушения дыхания.
Иммунологические исследования. Ведущую роль в патогенезе саркоидоза играют аллергические реакции замедленного типа , хотя, что их вызывает, неизвестно. В легких возникают лимфоцитарные инфильтраты, состоящие преимущественно из лимфоцитов CD4 . Соотношение CD4:CD8 в жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже, колеблется от 2:1 до 10:1 (в норме- 1,2:1- 1,6:1). Типичная для саркоидоза кожная анергия может быть следствием скопления лимфоцитов CD4 в легких и других органах. Содержащиеся в гранулемах T-лимфоциты активированы: они усиленно продуцируют интерлейкин-2 , интерферон гамма , гранулоцитарно-моноцитарный колониестимулирующий фактор , фактор хемотаксиса моноцитов и растворимые рецепторы к интерлейкину-2 . Макрофаги легких также активированы, о чем свидетельствует увеличение секреции интерлейкина-1 , фактора некроза опухолей и повышенная способность к представлению антигенов. Однако ни один их перечисленных показателей не позволяет оценить тяжесть и прогноз заболевания.
Гистологическое исследование. Самый характерный признак саркоидоза - гранулемы без казеозного некроза , состоящие из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток. В гранулемах часто обнаруживаются включения Шаумана . В центре гранулем иногда наблюдается фибриоидный некроз, воспалительная реакция по периферии отсутствует. Со временем гранулема рубцуется или полностью рассасывается. Гранулемы выявляются во всех пораженных органах. В легких их обнаруживают даже в отсутствие изменений на рентгенограммах грудной клетки.
