Синдром Гудпасчера: исcледования
Лабораторныее исследования. Наиболее чувствительный и специфический метод диагностики синдрома Гудпасчера - определение антител к базальной мембране почечных клубочков с помощью радиомимумного или твердофазного иммуно-ферментого анализа. У 20% больных наблюдается железодефицитная анемия , у 50% выявляется лейкоцитоз , у 88% - протеинурия , более чем у 70% - эритроциты, лейкоциты и зернистые цилиндры в моче. У 10% больных на ранней стадии заболевания изменения в моче отсутствуют. У большинства больных в сыворотке постепенно нарастает уровень креатинина.
Рентгенография грудной клетки. На ранних стадиях заболевания у 90% больных выявляются множественные очаговые тени, обусловленные скоплением крови в альвеолах. Если легочное кровотечение продолжается, тени увеличиваются, становятся более выраженными. Через несколько суток после остановки кровотечения рентгенологическая картина нормализуется. Из-за повторных кровотечений и отложения гемосидерина в легких развивается пневмосколероз .
Исследования функции внешнего дыхания. Исследование функции внешнего дыхания обычно выявляет рестриктивные нарушения. В отсутствие кровотечения диффузионная способность легких снижена. При продолжающихся кровотечениях скопившаяся в альвеолах кровь связывает окись углерода, в результате чего диффузионная способность легких оказывается завышенной.
Иммунологические исследования. Антитела к базальной мембране почечных клубочков связываются с С-концевым участком альфа3 цепи коллагена Иммунный ответ развивается при нарушении трехмерной структуры коллагена. Связывание антител с базальной мембраной почечных клубочков приводит к активации комплемента , миграции нейтрофилов и повреждению клубочков.
Гистологическое исследование:
- Легкие. Во время обострения в альвеолах обнаруживают кровь. При длительном течении заболевания в легких выявляются содержащие гемосидерин макрофаги, неповрежденные альвеолярные и эндотелиальные клетки и пневмосклероз . Васкулит не характерен. При электронной микроскопии определяются широкие щели между эндотелиальными клетками и повреждение базальной мембраны. При иммунофлюоресценции можно выявить линейные отложения IqG и комплемента в базальной мембране альвеол.
- Почки. Наблюдается картина острого гломерулонефрита . При электронной микроскопии обнаруживается пролиферация и набухание клеток эндотелия, утолщение базальной мембраны почечных клубочков и отложение фибрина в субэндотелиальном слое. При иммунофлюоресценции выявляются линейные отложения IqG в базальной мембране клубочков.
