Аминокислоты: катаболизм углерода: гидроксипролин
4-Гидрокси-L-пролин превращается в пируват и глиоксилат ( Катаболизм аминокислот, образующих пируват: метаболическая карта ). Митохондриальная дегидрогеназа катализирует превращение гидроксипролин а в L-дельта'1-пирролин-3-гидрокси-5-карбоксилат . Последний находится в неферментативном равновесии с гамма-гидрокси-L-глутамат-гамма-полуальдегидом , который образуется в результате присоединения воды. Полуальдегид окисляется в соответствующую карбоновую кислоту, эритро-гамма-гидрокси-L-глутамат , далее при переаминировании образуется альфа-кето-гамма-гидроксиглутарат . При последующем альдольном расщеплении образуются глиоксилат и пируват.
Гипергидроксипролинемия является метаболическим нарушением, которое характеризуется высоким содержанием в плазме гидроксипролин а.
