LPL (Липопротеинлипаза внепеченочная; 3.1.1.34)
Gene: [08p22/LPL] lipoprotein lipase; hyperlipoproteinemia, type I (chylomicronemia syndrome)
TRIACYLGLYCERO-PROTEIN ACYLHYDROLASE (LIPOPROTEIN LIPASE; CLEARING FACTOR LIPASE; DIGLYCERIDE LIPASE; DIACYLGLYCEROL LIPASE)
Фермент гидролизует триацилглицеролы в хиломикронах, липопротеины низкой плотности и диацилглицерол . Когда хиломикроны атакуются липопротеинлипазой и образуются их остатки, теряется лишь 5% эфиров холестерола .
Апобелок-С-II , является активатором (кофактором) липопротеинлипазы . В его отсутствие наблюдается повышение уровня триацилглицеролов в плазме крови ( семейная недостаточность альфа-липопротеинов , болезнь Тангира ).
Апо С-III и Апо Е снижают активность фермента.
Для семейной недостаточности липопротеинлипазы характерно очень медленное выведение из кровотока хиломикронов , в результате вследствие чего они накапливаются в крови . Уровень ЛПОНП может быть выше нормы, а уровни ЛПНП и ЛПВП ниже. Одна из форм семейной недостаточности липопротеинлипазы связана с недостатком апобелка-С-II .
Липопротеинлипаза синтезуруется паренхимальными клетками многих тканей, но функционирует на люминальной поверхности васкулярного эндотелия, где прикрепляется к поверхности с помощью мембран-ассоциированных гликозамингликановых цепей.
