FGAM+ATP=AIR+ADP+Pi
(2-FORMAMIDO)-N('1)-(5-PHOSPHORIBOSYL)ACETAMIDINE + ATP = 1-(5-PHOSPHORIBOSYL)-5-AMINOIMIDAZOLE ( AIR ) + ADP + ORTOPHOSPHAT Обратимая реакция. Реакцию катализирует фермент аминоимидазолрибонуклеотидсинтетаза . У многих микроорганизмов, у на- секомых,в том числе у дрозофилы, у птиц и млекопитающих, в том числе у человека, фермент является одним из трех активных центров одной три- функциональной полипептидной цепи ( GARS-GARTF-AIRSГГА-фермент ), которую кодирует ген GARS-GARTF-AIRS на 21 хромосоме в локусе 21q221 .
Соответствующая ферментативная активность наблюдалась в клетках печени цыпленка [ Daubner S.C.,1985 , Schrimsher J.L.,1986 ], печени крысы [ Hards R.G.,1986 ], в ряде культивируемых клеток линии L1210 мыши [ Daubner S.C.,1986 , Daubner S.C.,1985 ], саркомы линии 180 мыши [ Daubner S.C.,1985 ], лимфомных клеток линии L51784 мыши [ Caperelli C.,1985 ] и раковых клетках линии HeLa человека [ Daubner S.C.,1986 ]. Во всех случаях фермент выделяли из цитозоля клеток.
Кинетический механизм реакции заключается в присоединении субстратов к ферменту последовательно; первым связывается АТР. Продукты реакции отщепляются от фермент-продуктного комплекса также последовательно.
При высоких концентрациях фосфорибозилпирофосфата ( >0,3 мМ ) реакция становится лимитирующей итоговую скорость биосинтеза пурино- вых нуклеотидов и в этих условиях способна ингибироваться по принципу отрицательной обратной связи конечным продуктом-AMP [ Rowe P.B.,1978 ].
Регуляция уровня аминоимидазолрибонуклеотидсинтетазной активно- сти в клетке определяется регуляцией уровня трифункционального фер- мента ( GARS-GARTF-AIRS-фермент ),которую осуществляет ген GARS-GARTF-AIRS ,локализованный на 21-ой хромосоме.
Предполагают,что с нарушением регуляции экспресии этого фермента (избыточным синтезом) связана болезнь Дауна .
